渐冻渐行3斗士绝处不低头

28 Feb 2024 | Shin Min Daily News

对他们来说，活着就是希望。

肌萎缩侧索硬化症（Amyotrophic Lateral Sclerosis，简称ALS，俗称渐冻症），是一种运动神经元疾病，大脑和脊椎的神经元受到影响，以致肌肉逐渐萎缩、无力和痉挛。患者除了会丧失肢体功能外，在言语、吞咽和呼吸都会有所障碍。这是一种不治之症，至今仍无根治方法。渐冻症患者犹如受困于一副逐渐退化的身躯之中，动弹不得，但在整个病程期间，能够保持清醒的意识，认知和感知能力不受影响，能够感受痛楚，也能思考，对患者来说无一不是极大的精神折磨。

本期《大特写》将带大家走入渐冻症患者的世界，聆听他们是怎么在绝症之中不绝望，一步步找出活下去的动力。

患者1：与病魔抗斗10年 ‘感觉每天都赚到’

36岁时被诊断患上渐冻症，叶联志却没有放弃，秉持着“既然无法改变，就去接受”的信念，撑过一般患者的平均寿命，如今46岁的他直言：“感觉每天都赚到”。

今年46岁的叶联志受访时，说话缓慢，有时候无法咬字清晰，好些时候需要重复表达，但是从谈话中可看出他的思绪有条理，并向记者缓缓道出，他怎么在绝症中生活。

他和妻子育有一对儿女，原本在半导体行业里当一名工程师。

当年，有亲戚在新年来拜访，对方发觉他说话变得很缓慢，他才意识到这情况。

“我起初以为是少做运动的关系，后来发现手指难以拧开东西，就到医院去做检查，一年后确诊了。”

他忆述，当下和妻子在医院听到消息后，不禁吓傻了，但又不得不接受这事实。那时候他对渐冻症的了解，仅是在网上看过的“冰桶挑战”，在深入了解后，才发现是不治之症。

“医生说只剩下两三年的时间。好端端一个人，怎么突然只剩下两三年的寿命？当时大儿子才10岁、女儿8岁，要怎么办？”

他于是和妻子讨论后，列出接下来所有想要做的事情，因为孩子还小，甚至安排好了所有身后事。

“既然事实无法改变，我们只好接受，但我们也没有放弃。”

为了延缓病情，叶联志开始游泳和到健身房跑步机快走，还尝试中医疗法、针灸、按摩等，尽管后来病情逐渐恶化，叶联志无法继续游泳也没办法去健身房，他也没放弃，转而到公园里慢慢地走路，到了确诊的第五年，他辞掉了工作。

他说，经过各种疗程，有的痛苦，有的难以忍耐，但他还是庆幸自己撑过了一般患者确诊后，能活下来的平均时长。

如今进入和病魔抗斗的第十年，走路对他来说已经很困难，曾好几次跌到头破血流，额头缝了20多针，下巴也缝了五六次针，如今需要有人搀扶才能慢慢地走，甚至也要靠轮椅代步。

“现在感觉每天都像赚到一样，大儿子现在都当兵啦！”　　

打造‘智能家’找回自立

不想麻烦家人，通过科技打造“智能家”，找回自立。

叶联志现在除了冲凉需要妻子的帮忙，虽然手脚没什么力，但其他时候还是能够自理。

他感恩活在21世纪，能让他通过网购、网上处理银行事情，甚至还可以通过科技和朋友家人联系。

为了不要事事都麻烦家人，他也开始学习和探索使用科技，一步步把家里打造成“智能家”。

他靠着手指力量掏出手机向记者示范，家里的电器都连上手机里的应用程序，只要他一按，就能开启家里电灯、冷气、电视等。

“我也不想一直靠家人帮忙，所以就研究了怎么去把家里智能化，现在我手臂没力没办法举起来，但是手指还能控制手机，想开电视随时都能自己开了。”

患者2：眼球打字‘沟通’ 仍爱旅游趴趴走

“每天日复一日，新加坡开放后，我走了出去，突然感觉到，我好像也能够像普通人一样生活了。”

53岁的郑玉芳虽无法开口说话，并已瘫痪，但全程访问，在记者问了问题后，她能靠着“Tobii”眼球追踪仪器，透过移动眼球来操作电脑软件，一字一句打出来，回答问题。

在问及她是怎么去接受这个病症时，她靠着眨眼打字，打错了删掉、再重打，缓缓打出上述这段话。

郑玉芳说自己热爱旅游，还说自己是个能说走就走，明天就去旅行的那类人。疫情后，新加坡开放了，她也去旅游，才总算坦然接受这病症。

从确诊到接受病情，她花了很长时间来克服恐惧，这四年对她来说并不容易。

郑玉芳原是在音响公司哈曼（Harman）里的产品服务高级总监，带领着30人的团队，曾在台湾、北京、深圳、孟加拉和尼日利亚等地工作和生活。

她指出，2018年最初的症状是无法准确说话，吞咽也出现困难，当时人在国外公干的她，还以为喉咙出问题，去看了鼻咽喉科。

当年也遇上公司重组，郑玉芳被新老板裁退后回国，去看专科时，被转介到新加坡国立脑神经医学院，经过一番检测，于2019年被确诊患上渐冻症。“我觉得世界都崩塌了，还不如不知道比较好。”

被确诊后不久，她已经几乎无法说话，但还是积极去游泳，延缓病情。后来疫情来袭，由于阻断措施，游泳设施关闭，无法出门运动的情况下，她的病情急速恶化。

“这也是为什么我说我的时机不好，如果我还可以继续游泳，我就不会这么快要坐轮椅了。”

她指出，在家里有做治疗和运动，即便坐轮椅、流口水，她还是全岛到处去，在新加坡开放后，她去年带着两个帮佣，一同出国旅游，去了深圳和台北，也是她第一次坐着轮椅出国。“接下来可能计划去泰国和土耳其。”

她指出，父亲也是渐冻症患者，在56岁时过世，自己是遗传了父亲的病，现在她和两个帮佣同住，由她们照顾她的起居生活。

“我鼓励所有残疾人士，迈出第一步，你就会看到奇迹。”　

患者３：‘这是场漫长又残忍的病’

60岁的杨鶖萍在2017年开始出现症状，走路经常跌倒，左腿感觉没力，起初还以为是腿骨的问题。

她说，当时去找了中医做针灸，说是坐骨神经的问题，可是过没过多久又跌倒，频率也越来越高，去医院骨科检查没问题，最后被推荐去看神经科。

“我永远记得，2018年5月14日当天被确诊渐冻症，我当时以为只是去拿个报告，没想到被确诊不治之症，当场就哭了，回家后也一直睡觉不想起来，就是很害怕。”

她透露，确诊前每天都跑步6公里和游泳，好端端的一个人，怎么突然就要死了。“我完全接受不了，当时很不甘心，还特地去了中国看专科医生，但结果还是一样。”

杨鶖萍原本从事文职工作，确诊后持续工作，一直到这两年，因经常跌倒也撞破头，甚至跌倒手骨折，最后辞去了工作，如今手脚无力，也开始需要由轮椅代步。

她一度感到很孤独又焦虑，庆幸有次在医院参加活动时，得知了新加坡运动神经元疾病协会。

“慢慢融入协会后，就像加入大家庭，大家有共鸣，有问题可以互相交流，就不再那么孤独了。”

她现在每周会两天做针灸、两天做物理治疗，周末去诵经，每个月也会尽量参加协会安排的活动，把生活都安排得满满的。“我希望可以让更多人认识这病，这是场漫长又残忍的病。”

渐冻症有多罕见？

国立脑神经医学院（陈笃生医院，NNI@TTSH）的脑神经内科主任兼高级顾问医生蔡煜晖副教授接受本报访问时指出，虽然本地没有登记该病症的数据，不过根据全球数据，渐冻症的发病率是每年约每10万人中出现1到3列，而患病率则是每10万人中6例。

据他估计，本地有约200到300名的渐冻症患者。在NNI@TTSH，每个月会看到1到4起新病例。

从2019年到2023年，NNI@TTSH有将近80名渐冻症患者，但该数据不包括那些没有登记在数据库的病患。这77名渐冻症患者中有44人是男性、33人是女性。　

本地病患较年轻？

2019年到2023年的数据披露，患者年龄介于是22.5岁到75.3岁，平均年龄和年龄中位数分别是57.9岁和54.9岁。

所谓的年轻病患是指50岁以下的患者，而蔡煜晖说，曾见过最年轻的病患是20多岁，与西方人口相比，本地渐冻症患者年龄中位数，似乎相对较低，原因还需进一步的研究和证实。

他指出，患上渐冻症的确切原因不明，也无法预防，有约5%到10%患者是因为家族基因的关系。　　

确诊后可以活多久？

蔡煜晖说，虽然是不治之症，但能通过药物延缓病情，而每个病患都是独特的，病情进展速度也会因人而异。

从患者出现症状后，患者一般的平均寿命是3到5年，直到呼吸衰竭，最后死亡。少数患者病情会急速恶化，在1到两年内死亡；相反，有些病患可以活超过5年，甚至10年或更久，这也取决于渐冻症的亚型，以及是否是遗传情况等。

病患通过侵入性呼吸辅助，像是气管造口术和用呼吸机器帮助呼吸呼吸，也能够延长生命。

有哪些症状？

●四肢无力和肌肉萎缩

●肌肉抽筋和抽搐

●四肢僵硬或痉挛

●上述原因导致的功能和活动能力丧失

●言语困难

●吞咽障碍，导致营养不良、噎呛和误吸（aspiration）

●呼吸障碍，躺下和休息时出现呼吸短促

加入互助团互相扶持

蔡煜晖表示，病患可能会因丧失功能，需要别人完成自己原本能做的事，而感到沮丧、抑郁。

他因而提醒病患，与其想着自己无法做到的事，更应该专注于自己能做的事，也可以加入互助团，互相扶持。

他说，有些患者在确诊后，需要花上一段时间才能接受，当接受事实后，他们会告诉病患预先护理计划的重要性，也会聆听他们的心愿。

新加坡运动神经元疾病协会成立于2021年，担任副主席的叶联志说，有些患者患病后，生活失去了目标，所以本身心态最重要，尽量寻找其他事情，让生活充实起来。

他说，目前协会有百多名成员，当中有约30名渐冻症患者，其余的是家属、志愿者等，他们每个月底都会安排外出活动。

今年2月3日，协会就在滨海堤坝Courtyard Room首次举办了农历新年聚会，约50人出席活动。